Qu'est-ce que prion (protéine) ?

Les prions sont des protéines anormales et auto-réplicatives qui ont la capacité de provoquer des maladies dégénératives du système nerveux chez les animaux et les humains. Le terme "prion" est une combinaison des mots "protéine" et "infectieux", car ces protéines agissent de manière similaire à des agents infectieux.

Les prions sont généralement présents dans notre corps en tant que protéines normales appelées prioncellulaires. Cependant, lorsqu'une protéine normale adopte une conformation anormale, elle peut se replier de manière incorrecte et devenir un prion pathogène, capable d'induire d'autres protéines normales à adopter la même conformation anormale.

Ces prions pathogènes s'accumulent dans le tissu cérébral, perturbant la fonction normale des cellules nerveuses et provoquant des lésions cérébrales caractéristiques des maladies prion. Les examples les plus connus de maladies prion sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme, l'encéphalopathie spongiforme bovine chez les bovins (également connue sous le nom de maladie de la vache folle) et la tremblante chez les moutons.

Les maladies prion sont incurables et souvent mortelles. Elles se manifestent généralement par des symptômes neurologiques tels que des troubles de la mémoire, des changements de comportement, des troubles du mouvement et une démence progressive. La transmission des prions entre les individus peut se produire par ingestion de tissus infectés, par contact avec des surfaces contaminées ou même par transmission génétique.

La résistance des prions aux agents physiques et chimiques tels que la chaleur, la radiation et les désinfectants rend leur élimination difficile. Par conséquent, la prévention de l'exposition à des sources potentielles d'infection est le moyen le plus efficace de contrôler la propagation des maladies prion.

En résumé, les prions sont des protéines anormales auto-réplicatives qui peuvent causer des maladies neurodégénératives chez les animaux et les humains. Leur mode d'action reste en grande partie mystérieux et la recherche continue d'approfondir notre compréhension de ces protéines et de leur impact sur la santé.

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